Hallermann-Streiff syndrome (HSS) is a rare congenital disorder characterized by dyscephaly, hypotrichosis, microphthalmia, dental anomalies, and cutaneous atrophy. Because of the presence of a characteristic facial appearance, severe visual.. Abstract Hallermann-Streiff syndrome (HSS) is a disorder of rare occurrence affecting the craniofacial complex, with approximately 200 cases reported in the literature. Nonetheless, its distinctive facial features render it highly recognizable. We present the case of a 5-year-old girl with this syndrome and review the dental manifestations and management in this patient. In addition to the.
Das Hallermann-Streiff-Syndrom (kurz HSS, andere Bezeichnungen: Vogelkrankheit, Hallermann-Streiff-François-Syndrom, engl.: Oculomandibulodyscephaly with hypotrichosis, Oculomandibulofacial Syndrome) ist ein seltenes, sporadisch auftretendes Fehlbildungssyndrom beim Menschen. In der Literatur sind nur etwa einhundert Fälle beschrieben. Es gibt aber auch Berichte über familiäre Häufigkeit.
Betroffene Menschen weisen unter anderem einen proportionierten Kleinwuchs, eine besondere Gesichtsform mit einer sehr kleinen, schnabelartig gebogenen Nase und einem kleinen Unterkiefer (Mikrognathie), angeborene Augenfehlbildung mit zu kleinem Augapfel (Mikrophthalmie) und Trübung der Linsen (Angeborene Katarakt) sowie schütteres Haar auf.
Die Zunge von Menschen mit HSS entwickelt sich meist zu einer üblichen Größe, so dass sie im Verhältnis zum kleinen Körper unproportional groß ist. Dies führt oftmals zu Problemen bei der Nahrungsaufnahme und beim Atmen. Aufgrund der fehlgebildeten Augen tritt eine meist starke Sehbehinderung oder sogar Blindheit auf. Mit dem HSS kann eine kognitive Behinderung einhergehen.
Die genetische Ursache des HSS ist nicht bekannt. Aufgrund der Seltenheit des HSS bestehen wissenschaftliche Studien zu diesem Thema meist aus Vergleichen von Einzelfällen.
Betroffene besitzen oft auch Wormsche Knochen.
Die Krankheit wurde nach den beiden Augenärzten Wilhelm Hallermann (1909–2005) und Enrico Bernardo Streiff (1908–1988) benannt.
Weblinks
Einzelnachweise
(PDF) HallermannStreiff syndrome with severe bilateral enophthalmos
(PDF) A case of HallermannStreiff syndrome with aphakia
Which are the symptoms of Hallermann Streiff Syndrome?
Frontiers HallermannStreiff syndrome Case report with abnormal pulp
HallermannStreiff Syndrome
Hallermann Streiff Syndrome Baby
Figure 1 from Comprehensive dental management in a HallermannStreiff
Baby Born With Unusual Syndrome 22 Years Later She Looks Amazing
HallermannStreiff Syndrome Overview, Causes, Symptoms, Treatment
Hallermann streiff syndrome PPTX
HallermannStreiff Syndrome Hereditary Ocular Diseases
(PDF) A Case Report HallermannStreiff Syndrome
À 20 ans, à cause d’un syndrome très rare, elle est piégée dans le
Hallermann Streiff Syndrome
23YrOld With One Of World’s Rarest Diseases Goes Through Life With
HallermannStreiff Syndrome (Fewer than 200 Known Cases) YouTube
Diagnosis and Innovative Multidisciplinary Management of Hallermann
Is Hallermann Streiff Syndrome hereditary?
20yearold Michelle has HallermannStreiff Syndrome, a condition so
HallermannStreiff syndrome with ocular features, u… Medicine
Hallermann-Streiff syndrome (HSS) is a very rare genetic disorder defined by: characteristic facial appearance, dental abnormalities, hypotrichosis, skin atrophy, proportionate short stature, and ophthalmic features including microphthalmia and congenital bilateral cataracts.. The treatment of Hallermann-Streiff syndrome is directed toward the specific symptoms that are apparent in each individual. Treatment may require the coordinated efforts of a team of medical professionals, such as pediatricians, craniofacial surgeons, eye specialists (ophthalmologists), dental specialists, and/or other health care professionals.
